副腎皮質機能低下症【原因とその特定に必要な検査とは?】

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こんにちは、camomeです。

前回のブログの続きで、

今回は【副腎皮質機能低下症の原因とその特定に必要な検査】についてです。


ちょっと専門的になってしまいますが、できるだけ分かりやすくまとめます!

行くわよ~~

クリティア

原因は大きく分けて2種類あります

副皮質機能低下症は、副腎から分泌されるホルモンが欠乏した状態ですが、その原因には副腎そのものの病変による原発性副腎皮質機能低下症と、視床下部ー下垂体病変に伴うCRHあるはACTH(副腎皮質ホルモンを出しなさいと命令するホルモン)の分泌不全によりおこる続発性副腎皮質機能低下症に分けられます。


☆原発性と続発性には、それぞれ原因となる病気があります。(↓ざっくり書いてます)

副腎皮質機能低下症の主な原因
  • 原発性副腎皮質機能低下症

    1.自己免疫性副腎皮質炎
    2.感染症
    3.悪性腫瘍の副腎転移
    4.浸潤性病変
    5.両側副腎出血・梗塞
    6.先天性
    7.両側副腎摘除後
    8.薬剤性


  • 続発性副腎皮質機能低下症

    1.視床下部・下垂体腫瘍
    2.頭蓋咽頭腫,髄膜種
    3.下垂体術後,放射線照射後
    4.ACTH単独欠損症
    5.リンパ球性下垂体炎
    6.Empty-sella症候群
    7.頭部外傷
    8.下垂体卒中・壊死,くも膜下出血
    9.浸潤性病変
    10.医原性(ステロイドの長期投与)
    11.Nelson症候群
camome
camome

副腎皮質機能低下の原因ってこんなに色々あるんですね!
しかも、どれもあまり聞きなれない病気。。。


☆次に原発性・続発性それぞれの特徴を簡単に説明します。

原発性副腎皮質機能低下症

原因は上に書いた通りですが、生まれつきの先天性後天性のものがあります。
だいたいは、後天性のものをアジソン病(addison)と呼びます。

平成23年の疫学調査によると、原因の49%は自己免疫性副腎皮質炎で、次いで27%は感染症によるものが多いとされています。

原発性に特有の症状には、歯肉や手背,乳輪,手術痕の色素沈着があります。

続発性副腎皮質機能低下症

医原性によるもの

続発性の原因で最も多いのは、ステロイドの長期投与による医原性のものです。

副腎皮質ホルモンは自分の体内で作られるステロイドホルモンですが、何らかの病気の治療のためにステロイド剤を長期間服用すると、元々自分の体に備わっているステロイドホルモンを分泌する機能が落ちてしまうのです。(視床下部ー下垂体ー副腎系が抑制されてしまう)⇒詳しくは前回ブログを見てください。


医療行為の末に起こるため、医原性と言います。

視床下部や下垂体の病変によるもの

視床下部や下垂体の病変では、CRHやACTHの分泌が低下し副腎皮質機能低下に至ります。視床下部・下垂体の病変は腫瘍が原因となるものが最も多く、瘍が増殖することで起こる場合手術や放射線療法により下垂体機能低下をきたす場合があります。

☆次に、原発性か続発性かを調べるために必要な検査について説明します。

クリティア

原因を調べるための検査とは

病院で、問診・血液検査の結果を受け、血中コルチゾールが低値であれば副腎皮質機能低下と診断されます。しかし、副腎皮質低下の原因を知るにはさらに詳しい検査が必要になります。

☆副腎皮質機能低下によくある症状については前回ブログに書いてます。

その前に、一般血液検査の結果はどんな感じ?

副腎皮質機能低下症の方の血液検査所見にはこんな特徴があります↓

副腎皮質機能低下症の人に良くみられる血液検査所見
  • 低ナトリウム
  • 高カリウム
  • 低血糖
  • 正球性正色素性貧血
  • リンパ球増多
  • 好酸球増多
  • 好中球減少
  • 高尿素窒素
  • 低コレステロール
  • 高カルシウム

副腎皮質機能低下症になれば、この全てが当てはまるわけではありません。何もあてはまらない人もいます。

クリティア
camome
camome

ちなみに私の血液検査の結果はこちら↓

好酸球増多、コルチゾール低下が当てはまります。

コルチゾールが2.3と結構低いので副腎不全は確定なのですが、そのわりにACTH分泌が少ないため続発性を疑われました

そして原因を調べるため、後日さらに詳しい検査をすることになりました。(詳細はこのブログの最後に書いてます。)

クリティア

副腎皮質機能低下症の原因を探る手順

原因を診断するための手順として、次のフローチャートがあります。フローチャートに従い検査を進めていくことで、副腎皮質機能低下症の原因がわかるようになっています。

〔引用文献〕河手 久弥 高栁 涼一著 副腎皮質機能低下を早期診断・治療するために よりhttps://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/103/4/103_878/_pdf/-char/ja



早朝空腹時のコルチゾールが17mg/dlを下回り副腎皮質機能低下を疑われる場合、図に沿って、まずACTH負荷試験をします。コルチゾールが18or20mg/dl以上であれば副腎皮質機能は正常。18or20mg/dl未満の場合は副腎皮質機能低下症と診断します。そしてその時のACTHが高ければ原発性,正常~低値の場合は続発性を考えます。


原発性を疑った場合は、次に結核の有無を調べたり、腹部CTで副腎のかたちを見ることで原因を特定していきます。


続発性の場合は、原因が視床下部か下垂体かを鑑別するためにCRH負荷試験を行います。それでコルチゾールの最大値が18mg/dl未満だと下垂体性、18mg/dl以上だと視床下部性を疑います。

視床下部性が疑われる場合は、さらにインスリン負荷試験を行います。


これにより、原因となる病気が特定されたら治療開始となります。


なかなか長い道のりですよね。。。

クリティア

☆camomeの場合はこうでした。

続発性が疑われ脳のMRIをとるも異常なし、後日検査入院をすることに。入院中は三者負荷試験、ACTH負荷試験、インスリン負荷試験、腹部CT、尿中遊離コルチゾール(蓄尿)をしました。


〔結果〕
・副腎に指令する系統には問題なく、副腎そのものの機能低下。
・腹部CTで副腎の形に異常がなく、副腎皮質機能低下の原因はわからない。
・低下しているホルモンはコルチゾールだけ。
・成長ホルモンや甲状腺・性ホルモンは異常なし。
・一日のコルチゾールの量はそれなりに出ている

でした。

朝コルチとストレス負荷時の追いコルチはあんま出てないけど、1日をみた量は普通。副腎に悪いとこない。もともと分泌少なかったけど自覚なくて、ついに限界に達したのでは?とのこと。(あ、もっとちゃんとした説明でしたよ、もちろん。)

え?まさかのどちらにもあてはまらないパターン?謎のコルチゾール分泌低下。

こういうこともあるのね、てなりました( ´ー`)

以上です!

実際の検査の内容や感想とかは、また次回書こうと思います。 ⇒書いたので貼っときます!!

よかったら次回も【かもめブログ】に立ち寄って見てください♪

クリティア

まとめ

いかがでしたか?けっこう専門的な内容でわかりにくい部分もあったかもしれません。私自身、アジソン病はリハビリ学生時代に聞いたことがありましたが、自分がなるまで全然知りませんでした。病気のことを知ると、今までの不調に納得できたり、この症状出たら休まんといけんなみたいな病気への付き合い方がわかるので大事ですよね。

クリティア_アマダナ

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